Το Πολύμορφο Γλοιοβλάστωμα αποτελεί έναν από τους κακοηθέστερους όγκους εγκεφάλου. Συνήθως εμφανίζεται μετά το 50το έτος ηλικίας και είναι συχνότερο στους άνδρες. Τα συμπτώματα που σχετίζονται με αυτό τον υπότυπο του όγκου μπορούν να εκδηλωθούν ανάλογα με το σημείο εγκεφάλου, από το οποίο εξορμάται η νεοπλασία. Το Πολύμορφο Γλοιοβλάστωμα μπορεί να εμφανιστεί σε οποιοδήποτε σημείο των εγκεφαλικών ημισφαιρίων, άνωθεν του σκηνιδίου. Οι αναφορές για όγκους τέτοιου τύπου, υποσκηνιδιακά, είναι ελάχιστες.

Συμπτώματα

· Πονοκέφαλος, Ναυτία, Έμετος, Ληθαργικότητα (ενδοκράνιος πίεση)

· Διαταραχές βαδίσεως

· Αδυναμία άνω και κάτω άκρων

· Επιληπτική κρίση

· Διαταραχή πρόσφατης μνήμης

· Διαταραχές ομιλίας

· Αισθητικού τύπου σημειολογία

· Ορθοκυστικές διαταραχές (σπανιότερα)

Διαγνωστικές Μέθοδοι

· Μαγνητική Τομογραφία με έγχυση σκιαγραφικού (MRI – Υψηλότερη Διαγνωστική Ακρίβεια)

· Αξονική Τομογραφία

· Μαγνητική Φασματοσκοπία

· Δεσμιδογραφία (Tractography)

Θεραπεία

· Κύρια θεραπεία του Πολύμορφου Γλοιοβλαστώματος αφορά την μέγιστη ασφαλή μικροχειρουργική αφαίρεση-εκτομή-εξαίρεση του όγκου. Το χειρουργείο αυτό εκτελείται πάντοτε με την συνεπικουρία μικροσκοπίου, μικροχειρουργικής τεχνικής, νευροπλοήγησης (Neuronavigation), νευροπαρακολούθησης (Neuromonitoring) και χορήγησης

5-αμινολεβουλινικού οξέος (5-ALA).

Οι προαναφερόμενες τεχνικές αυξάνουν το ποσοστό πλήρους αφαίρεσης του όγκου χωρίς την αδικαιολόγητη καταστροφή υγιούς εγκεφαλικού ιστού.

· Μετά την περάτωση του χειρουργείου, μέρος του αφαιρεθέντος εγκεφαλικού ιστού αποστέλλεται για παθολογοανατομική εξέταση.

· Το βιοπτικό υλικό υπόκειται σε ανοσοϊστοχημική-μοριακή εξέταση, η οποία καταδεικνύει σε συγκεκριμένες περιπτώσεις το είδος της Ογκολογικής θεραπείας που συνιστάται, όπως επίσης σε ορισμένες περιπτώσεις αποτελεί και προγνωστικό δείκτη.

· Ο ασθενής νοσηλεύεται για ορισμένο χρονικό διάστημα, λαμβάνοντας αποοιδηματική και αντιεπιληπτική αγωγή.

· Η εξατομικευμένη θεραπεία σε συγκεκριμένες περιπτώσεις προϋποθέτει την διενέργεια “Awake Craniotomy” (χειρουργείο ενώ ο ασθενής είναι ξύπνιος). Οι “awake” κρανιοτομίες διενεργούνται σε περιπτώσεις, στις οποίες ο όγκος βρίσκεται σε σημεία εγκεφάλου, τα οποία είναι υπεύθυνα για την κίνηση των άκρων και του προσώπου καθώς και για την ομιλία.

· Μετά το χειρουργείο, εφόσον επέλθει η επούλωση του τραύματος, ο ασθενής τυγχάνει παραπομπής σε εξειδικευμένα ογκολογικά τμήματα, όπου υπόκειται σε συνδυαστική Άκτινο-Χημειοθεραπεία (Stupp Protocol) με χορήγηση Τεμοζολομίδης.

· Πάντοτε λαμβάνεται υπόψη η γενική κατάσταση του εκάστου ασθενούς με βάση την κλίμακα «Karnofsky». Για υπερήλικες ασθενείς σε κακή γενική κατάσταση, με σωρεία υποκείμενων νοσημάτων και όγκους, οι οποίοι θεωρούνται λιγότερο προσβάσιμοι, δεν υπάρχει ένδειξη για χειρουργική αφαίρεση του όγκου. Σε αυτή την περίπτωση υποβάλλονται σε βιοψία και έπειτα σε ακτινοθεραπεία, χωρίς την προσθήκη χημειοθεραπείας, συνηθέστερα στο πλαίσιο αποφυγής συστηματικών επιπλοκών.

· Πάντοτε προσμετράται το προσδόκιμο επιβίωσης, η ποιότητα ζωής και το ποσοστό υποτροπής /επανεμφάνισης του όγκου.

· Για ασθενείς οι οποίοι εμπίπτουν στην κατηγορία στην οποία το χειρουργείο δεν δύναται να προσφέρει τα επιθυμητά αποτελέσματα, αλλά η ενδοεγκεφαλική διασπορά του όγκου προκαλεί υδροκεφαλία, μπορεί να διενεργηθεί παρηγορητική κοιλιοπεριτοναϊκή παροχέτευσης.

Αναπλαστικό Αστροκύττωμα

Το Αναπλαστικό Αστροκύττωμα αφορά κακοήθη όγκο εγκεφάλου, με βαθμό κακοήθειας 3 κατά τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας (WHO grade III). Tα Αστροκυττώματα προέρχονται εν γένει από συγκεκριμένα κύτταρα του εγκεφαλικού ιστού, τα οποία ονομάζονται Αστροκύτταρα και αφορούν τον συχνότερο πρωτοπαθή όγκο εγκεφάλου.

Λοιποί όγκοι, ιδίου βαθμού κακοήθειας, αφορούν το Αναπλαστικό Ολιγοαστροκύττωμα, το Αναπλαστικό Ολιγοδενδρογλοίωμα, το Αναπλαστικό Επενδύμωμα και το Πλειόμορφο Ξανθοαστροκύττωμα, με υψηλό μιτωτικό δείκτη, νέκρωση ή εξαλλαγή.

Συμπτώματα

· Κεφαλαλγία, Ναυτία, Έμετος (ενδοκράνιος πίεση)

· Διαταραχές Συνειδήσεως

· Γνωσιακές διαταραχές

· Αδυναμία-Πάρεση άκρων

· Επιληπτική κρίση

· Διαταραχή Συμπεριφοράς

· Διαταραχή Συνειδήσεως

· Διαταραχές ομιλίας

· Αισθητικού τύπου σημειολογία

Διαγνωστικές Μέθοδοι

· Μαγνητική Τομογραφία με έγχυση σκιαγραφικού (MRI – Υψηλότερη Διαγνωστική Ακρίβεια)

· Αξονική Τομογραφία

· Μαγνητική Φασματοσκοπία

· Λειτουργική Μαγνητική Τομογραφία (fMRI)

· Δεσμιδογραφία (Tractography)

Θεραπεία

· Η κύρια θεραπεία του Αναπλαστικού Αστροκυττώματος αφορά την μέγιστη ασφαλή μικροχειρουργική αφαίρεση-εκτομή-εξαίρεση του όγκου. Το χειρουργείο αυτό εκτελείται πάντοτε με την συνεπικουρία μικροσκοπίου, μικροχειρουργικής τεχνικής, νευροπλοήγησης (Neuronavigation), νευροπαρακολούθησης (Neuromonitoring) και χορήγησης

5-αμινολεβουλινικού οξέος (5-ALA).

Οι προαναφερόμενες τεχνικές αυξάνουν το ποσοστό πλήρους αφαίρεσης του όγκου, χωρίς την αδικαιολόγητη καταστροφή υγιούς εγκεφαλικού ιστού.

· Μετά την περάτωση του χειρουργείου μέρος του αφαιρεθέντος εγκεφαλικού ιστού αποστέλλεται για παθολογοανατομική εξέταση, όπως και σε κάθε ογκολογικό χειρουργείο

· Το βιοπτικό υλικό υπόκειται σε ανοσοϊστοχημική-μοριακή εξέταση, η οποία καταδεικνύει σε συγκεκριμένες περιπτώσεις το είδος της Ογκολογικής θεραπείας που συνιστάται, ενώ σε ορισμένες περιπτώσεις αποτελεί και προγνωστικό δείκτη.

· Ο ασθενής νοσηλεύεται για ορισμένο χρονικό διάστημα, λαμβάνοντας αποοιδηματική και αντιεπιληπτική αγωγή.

· Η εξατομικευμένη θεραπεία, σε συγκεκριμένες περιπτώσεις, προϋποθέτει την διενέργεια “Awake Craniotomy” (χειρουργείο ενώ ο ασθενής είναι ξύπνιος). Οι “awake” κρανιοτομίες διενεργούνται σε περιπτώσεις, στις οποίες ο όγκος βρίσκεται σε σημεία εγκεφάλου, τα οποία είναι υπεύθυνα για την κίνηση των άκρων και του προσώπου, καθώς και για την ομιλία.

· Μετά το χειρουργείο και εφόσον επέλθει η επούλωση του τραύματος, ο ασθενής τυγχάνει παραπομπής σε εξειδικευμένα ογκολογικά τμήματα, όπου αποφασίζεται η περαιτέρω θεραπεία. Το συνηθέστερο σενάριο συνάδει με την διενέργεια αρκετών συνεδριών ακτινοθεραπείας, εντός 6 εβδομάδων. Επίσης χορηγείται από του στόματος Τεμοζολομίδη.

· Λόγω της υψηλής κακοήθειας αυτού του είδους των νεοπλασιών δεν είναι απομακρυσμένο το ενδεχόμενο υποτροπής του όγκου. Σε τέτοια περίπτωση, και εάν η γενική κατάσταση του ασθενούς το επιτρέπει, όπως επίσης και το προσδόκιμο επιβίωσης, τότε ο ασθενής δύναται να υποβληθεί και πάλι σε χειρουργείο επανεξαίρεσης του υποτροπιάζοντος όγκου. Ο ασθενής παραπέμπεται και πάλι σε εξειδικευμένα ογκολογικά κέντρα, όπου αποφασίζεται με σύνεση και με βάση τα τελευταία επιστημονικά δεδομένα, η περαιτέρω θεραπεία.

Ολιγοδενδρογλοίωμα

Το Ολιγοδενδρογλοίωμα αποτελεί πρωτοπαθή όγκο εγκεφάλου. Συνήθως εμφανίζεται στους μετωπιαίους λοβούς και συχνά παρουσιάζει επασβεστώσεις (εναποθέσεις ασβεστίου). Πρόκειται για όγκο εγκεφάλου ο οποίος εκδηλώνεται σε νεαρότερες ηλικίες (3η-5η δεκαετία ζωής) κυρίως με επιληπτικό επεισόδιο σαν πρώτη εκδήλωση.

Τα Ολιγοδενδρογλοιώματα χωρίζονται σε χαμηλής και υψηλής κακοήθειας. Επίσης παρουσιάζουν χαρακτηριστική μορφολογία στα ιστοπαθολογικά δείγματα. Πέραν του μοριακού και ανοσοϊστοχημικού ελέγχου, συνιστάται και χρωμοσωμικός έλεγχος του ιστικού δείγματος και αυτό αφορά την ανάλυση των χρωμοσωμάτων 1 & 19, όπως επίσης και των γονιδίων IDH1/IDH2.

Σε περίπτωση μετάλλαξης των εν λόγω χρωμοσωμάτων (διαγραφή του βραχέος σκέλους του χρωμοσώματος 1p & του μακριού σκέλους του χρωμοσώματος 19q: 1p/19q co-deletion), αυτό ουσιαστικά ταυτοποιεί τα Ολιγοδενδρογλοιώματα.

Το ενδιαφέρον στους προαναφερόμενους δείκτες έγκειται στο γεγονός, ότι η ύπαρξη της μετάλλαξης συνδέεται με αυξημένη επιβίωση και για τους ασθενείς με Ολιγοδενδρογλοίωμα διάχυτο χαμηλής κακοήθειας, αλλά και για τους ασθενείς με Ολιγοδενδρογλοίωμα αναπλαστικού τύπου. Πέραν τούτου, οι ασθενείς με την συγκεκριμένη μετάλλαξη εμφανίζουν αυξημένη επιβίωση, λόγω καλύτερης ανταπόκρισης στην συνδυαστική ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία (PCV), σε σύγκριση με τους ασθενείς που φέρουν την μετάλλαξη και λαμβάνουν μόνο ακτινοθεραπεία, χωρίς να τους χορηγείται χημειοθεραπεία, ή/και σε σύγκριση με τους ασθενείς, οι οποίοι δεν φέρουν την μετάλλαξη και λαμβάνουν ακτινοθεραπεία με ή χωρίς την χορήγηση χημειοθεραπείας. Επομένως, το ευνοϊκότερο σενάριο όσον αφορά την ανταπόκριση στην θεραπεία και κατ’ επέκταση την

αύξηση του προσδόκιμου επιβίωσης είναι η επιβεβαίωση ύπαρξης της μετάλλαξης και η μετέπειτα χορήγηση ακτινοθεραπείας και χημειοθεραπείας. Βέβαια υπάρχουν επιστημονικά δεδομένα, τα οποία υποδεικνύουν την χρήση ακτινοθεραπείας, και μόνον σε περιπτώσεις κακοήθους εξαλλαγής(αύξησης του βαθμού κακοήθειας) του Ολιγοδενδρογλοιώματος.